La ELA es una enfermedad neurodegenerativa en la que las neuronas que controlan los músculos del movimiento voluntario (motoneuronas) mueren.
La consecuencia es una debilidad progresiva que avanza hasta la parálisis total del enfermo, incluida la capacidad de comer, hablar, respirar, normalmente la mortalidad se presenta por insuficiencia respiratoria en un termino de 2 a 5 años y en un 80% desde el inicio de la enfermedad, aunque en algunos casos continua durante numerosos años.
La sintomatología de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) puede comenzar en los músculos controlados por el tronco cerebral, como por ejemplo: lengua (problemas para hablar o para la deglución), en los músculos controlados por la médula espinal, como brazos o piernas (sensación de cansancio y pesadez excesiva en los músculos), la enfermedad se extiende por la corteza cerebral y la médula espinal hasta que en las etapas finales aparece la pérdida de movilidad absoluta y el fallo respiratorio que suele ser la causa de fallecimiento más habitual en este tipo de patología. No obstante a lo largo de todo el proceso no suele verse afectada la capacidad cognoscitiva ni la sensibilidad.
En la actualidad no se le conoce cura y aunque existen tratamientos que pueden mejorar la calidad de vida, los casos tienen una esperanza de vida de 6 años. La edad media de aparición es de 58 años, aunque poco a poco se ha ido experimentando un descenso significativo en la media de inicio (existen casos de jóvenes menores de 30 años). La prevalencia estimada a nivel mundial de la ELA indica que casi 300 mil personas padecen esta enfermedad, lo que la convierte en la más común de las afecciones de la neurona motora en adultos, sin embargo sigue estando considerada como una enfermedad rara.
DATO
Varios nombres
La enfermedad que afecta a Stephen Hawking es llamada también como Enfermedad de Charcot en Francia, y tambiénes apodada como Enfermedad de Lou-Gehrig en Estados Unidos de Norteamérica, en honor a un famoso jugador de béisbol que la padeció y murió a causa de ella en 1941.
Secretaría de Salud