Hemofilia la enfermedad de los reyes
La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario, en el cual la sangre no coagula de manera adecuada. Esto puede causar hemorragias espontáneas después de una operación o de tener una lesión. La sangre contiene muchas proteínas, llamadas factores de la coagulación, que ayudan a detener la hemorragia. Las personas con hemofilia tienen bajos niveles del factor de la coagulación VIII o del factor de la coagulación IX. La gravedad de la hemofilia que tiene una persona, está determinada por la cantidad del factor en la sangre. Cuanto más baja sea la cantidad del factor, mayor será la probabilidad de que ocurra hemorragia, lo cual puede llevar a serios problemas de salud.
Tipos
Existen dos tipos de hemofilia:
Hemofilia A:
clásica, o deficiencia de
factor VIII.
Hemofilia B:
Enfermedad de Christmas, o deficiencia de factor IX.
Clasificación Leve
Se presentan hemorragias graves ante traumatismos o cirugías importantes. Las hemorragias espontáneas son poco frecuentes.
Moderada
Se presentan hemorragias espontáneas ocasionales; hemorragias prolongadas ante traumatismos o cirugías menores.
Grave
Se presentan hemorragias espontáneas en las articulaciones o músculos.
¿Cómo se hereda la hemofilia?
EL TRASTORNO SE TRANSMITE DE PADRES A HIJOS A TRAVÉS DE LOS GENES
En raras ocasiones la hemofilia puede ser adquirida. Significa que la persona no nace con el trastorno, pero lo desarrolla cuando el organismo forma anticuerpos que neutralizan los factores de coagulación.
Síntomas:
Los signos y síntomas de la hemofilia varían según el nivel de factores de coagulación. Si tu nivel de factores de coagulación se encuentra levemente reducido, es posible que sangres solo después de una cirugía o de un traumatismo. Si tu insuficiencia es grave, puedes padecer sangrado espontáneo.
Sangrado en el sistema nervioso central:
Los pacientes pueden presentar síntomas como: dolor de cabeza y cuello, vómito, pérdida de la movilidad, somnolencia, cambios de conducta, convulsiones, visión doble e incluso coma.
Sangrado en el sistema nervioso central:
Los pacientes pueden presentar síntomas como: dolor de cabeza y cuello, vómito, pérdida de la movilidad, somnolencia, cambios de conducta, convulsiones, visión doble e incluso coma.
Articulaciones:
También llamados hemartrosis, se refiere a la presencia de sangre dentro de una articulación. La hemorragia puede presentarse de forma espontánea o posterior a un traumatismo.
75% de las personas con deficiencias de la coagulación no cuentan con un tratamiento adecuado o incluso carecen de éste en absoluto.
Tips de cuidado
Salud dental:
Cepillado de dientes de forma regular, así como visitar al dentista de forma periódica ayudará a prevenir las hemorragias orales importantes.
Calzado:
Usar calzado cómodo que no roce o apriete, con suela suave y que esté amortiguada para evitar los traumatismos repetidos en el talón que puedan dar lugar a un sangrado.
Calzado:
Usar calzado cómodo que no roce o apriete, con suela suave y que esté amortiguada para evitar los traumatismos repetidos en el talón que puedan dar lugar a un sangrado.
Botiquín:
Es importante contar con un botiquín donde siempre debe haber gasas o compresas para comprimir la hemorragia y sistemas de aplicación de frío local y contar también con un desinfectante tópico.
LA HISTORIA DE LOS TRATAMIENTOS EN HEMOFILIA
1916 Administración intra venosa de plasma fresco.
1936 Desarrollo de precipitados de plasma a partir de sangre total.
1965 Desarrollo de crioprecipitados que permite la conservación del factor VIII mediante descongelación.
1968 Primer concentrado comercial de factor VIII.
1977 Se reconoce a la desmopresina como un liberador de factor VIII.
1981 Primer concentrado de factor VIII pasteurizado.
1992 Factor VIII recombinante, no se requiere sangre humana para su obtención.
Sanci Viañez
sanci.camacho@diariodemorelos.com